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儿科学“法洛四联症的治疗原则”-临床执业医师考试知识点

【考频指数】★★★★

【考点精讲】法洛四联症

1.血流动力学变化——由以下4种畸形组成:

摇滚狂迷平台①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大(继发)。

摇滚狂迷平台其中以肺动脉狭窄最重要,决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

2.法洛四联症病理生理

肺动脉狭窄越重,右向左分流越多,临床表现就越重。

3.法洛四联症临床表现

摇滚狂迷平台①青紫:最早、最主要的症状。多在出生后3-6个月出现。

摇滚狂迷平台②蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,游戏时,常主动下蹲片刻。

摇滚狂迷平台③杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中。

摇滚狂迷平台④阵发性缺氧发作:婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

摇滚狂迷平台⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。

⑥生长发育落后

并发症:为脑血栓(系红细胞增多,血黏稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及传染性心内膜炎。

摇滚狂迷平台4.法洛四联症的辅助检查

(1)X线检查:典型者前后位心影呈“靴状”。

(2)心电图:典型病例示电轴右偏,右心室肥大。

摇滚狂迷平台(3)超声心动图:确诊。

(4)心导管检查:连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。

(5)心血管造影:对制订手术方案和估测预后至关重要。

5.法洛四联症的治疗原则

(1)内科治疗:①一般治疗:鼓励饮水;②及时补液,防治脱水和感染;③预防脑血栓、脑脓肿等。

(2)缺氧发作的治疗

摇滚狂迷平台发作轻者——取胸膝位即可缓解;

重者——立

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